La sévérité de l'hémophilie

En général, la gravité du trouble dépend de la quantité de facteur de coagulation manquante ou qui ne fonctionne pas correctement. Moins la concentration en facteur de coagulation est élevée, plus grave est la maladie.

 

Il est important de savoir de quel type d'hémophilie la personne est atteinte. Vous devez savoir s'il présente une déficience en facteur VIII, une déficience en facteur IX ou un type de déficience plus rare. Vous devez savoir s'il est atteint de forme grave, modérée ou légère.

 

La nature des symptômes peut beaucoup varier en fonction de la gravité de la déficience en facteur de coagulation.

 

La classification de l'hémophilie

ClassificationTaux de facteur VIII dans le sang*Pourcentage des patients
SévèreMoins de 1% de la normale50%
Modérée1 à 5% de la normale10 à 20%
Légère5 à 40% de la normale30 à 40%

* Chez une personne ne présentant pas de déficit, on dit que l'activité du facteur de coagulation est de 100 %, l'écart normal étant de 50 à 150 %.

 

On parle d'hémophilie sévère lorsque les patients hémophiles présentent moins de 1% de facteur de coagulation dans le sang. Chez ces patients les hémorragies sont fréquentes et affectent principalement les articulations. Elles se produisent spontanément ou après un traumatisme (choc, chute, accident). Faute de traitement préventif, ces personnes peuvent présenter des saignements plusieurs fois par mois, souvent sans cause manifeste. C'est ce que l'on appelle hémorragie spontanée.

 

On parle d'hémophilie modérée lorsque les patients hémophiles présentent de 1 à 5% de facteur de coagulation. Chez ces patients les hémorragies se produisent suite à un traumatisme mineur et ne surviennent pas spontanément. Néanmoins, si le traumatisme survient de manière répétée au niveau d'une articulation, ces patients pourront présenter des hémorragies spontanées dans cette articulation.

 

On parle d'hémophilie légère lorsque les patients hémophiles présentent de 5 à 40% de facteur de coagulation. Chez ces patients les hémorragies ne surviennent que suite à un traumatisme sévère ou à l'occasion d'une intervention chirurgicale ou dentaire.

 

Quels que soient le type (A ou B) et la sévérité de l'hémophilie, celles-ci restent identiques tout au long de la vie du patient hémophile.