Hémophilie A et B: ressemblances et différences

En général, lorsqu'une personne se blesse, un caillot de sang se forme en quelques minutes, ce qui amorce le processus de cicatrisation. Le sang d'une personne hémophile ne coagule pas normalement, car une des substances nécessaires à la formation d'un caillot est absente ou présente en quantité insuffisante. Chez les personnes hémophiles A, une protéine de coagulation appelée facteur VIII (facteur huit) est absente. Ce facteur peut être complètement absent ou présent en quantité insuffisante.

 

Chez les personnes atteintes d'hémophilie B (parfois appelée maladie de Christmas), une protéine de coagulation appelée facteur IX (facteur neuf) est absente ou présente en quantité insuffisante. Ce trouble hémorragique est très semblable à l'hémophilie A, mais est beaucoup moins courant.

 

Seul un examen sanguin peut distinguer les deux formes d'hémophilie. En effet, les hémophilies A et B présentent les mêmes symptômes. La distinction ne pourra se faire qu'en mesurant la concentration en facteur (VIII et IX) dans le plasma sanguin.

 

L'hémophilie A et B sont des maladies rares: l'hémophilie A se déclare chez 1 garçon sur 10.000. Pour l'hémophilie B, il s'agit d'un garçon sur 30.000. La communauté hémophile est composée pour 80% de patients hémophiles A et 20% présentant de l'hémophilie B.