L'hémophilie à travers les siècles

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  • Antiquité

    Ecrits incontestables parus dans le Talmud
    L'hémophilie a en effet déjà été découverte dans l'Antiquité, mais les premiers écrits incontestables paraissent dans le 'Talmud' où l'hémophilie est caractérisée comme une affection hémorragique héréditaire.

  • 200 après J.C.

    Rabbi Judah
    En l'an 200, Rabbi Judah, le chef de la communauté juive et rédacteur de "La Mishnah", a décrit des circoncisions sanglantes avec issue fatale et a décidé que lorsqu'une famille avait déjà perdu 2 fils des suites de la circoncision, aucune circoncision ne pouvait plus être effectuée sur les fils suivants.

  • 900

    Mention du Dr. Albucasis
    Le Dr. Albucasis, un chirurgien arabe du XIème siècle mentionnait dans son encyclopédie médicale, Al Tasrif, des hémorragies comparables à l'hémophilie.

  • 1803

    John Conrad Otto
    Ce n'est qu'en 1803 que John Conrad Otto, un médecin américain de Philadelphie, a décrit cette maladie. Il décrivait ces patients comme des "saignants" et remarquait que cette maladie héréditaire ne se présentait que chez les hommes et que les femmes étaient responsables de la transmission. Il a établi un arbre généalogique de la famille Smith-Shepard, des hémophiles, qui remontait jusqu'à 1730.

  • 1820

    Nasse & Schönlein
    Nasse publie en 1820 une explication détaillée du mode de transmission. Dans la même période, Schönlein rapporte des perturbations hémorragiques.

  • 1828

    Contestation de la dénomination
    L'inventeur de la dénomination initiale "Haemorrhaphilia", (qui a été par la suite raccourcie pour devenir "Haemophilia") est contesté. Certains l'attribuent à Schönlein, d'autres à Hopff (1828) et d'autres encore pensent que ce terme était déjà utilisé au XVIième siècle. Selon Hopff, cette maladie n'apparaissait que chez les hommes aux cheveux roux et aux yeux bleus, anxieux, timorés et efféminés.

  • 1868

    La Reine Victoria
    , qui a régné sur l’Angleterre de 1837 à 1901, était porteuse du gène de la maladie. Son huitième enfant, Léopold, était atteint d’hémophilie et a fait de fréquentes hémorragies dont faisait état le Britisch Medical Journal, en 1868.

  • 1930

    Arrivé au XXe siècle, les médecins ont tenté de découvrir la cause de l’hémophilie. Jusqu’alors, ils croyaient que les vaisseaux sanguins des hémophiles étaient simplement trop fragiles. Au cours des années 1930, les médecins ont plutôt fait porter leurs recherches du côté d’anomalies plaquettaires comme cause étiologique.

  • 1937

    Dr. Patek & Birch
    Ce n'est qu'au siècle dernier (1937) que le Dr. Patek découvre le déficit du facteur VIII de coagulation. C'est également dans le courant de cette année que Birch a publié que seuls 5% des hémophiles atteignaient leur quarantième anniversaire. Il est clair que la qualité de vie était très mauvaise.

  • 1947

    Dr. Pavlovsky
    En 1947, le Dr.Pavlovsky publie qu'il est parfois possible de soigner les hémophiles par des transfusions de sang d'un autre hémophile. Cette méthode a été confirmée plus tard par d'autres.

  • 1952

    Rosemary Biggs
    Rosemary Biggs a été la première qui a réussi à faire la distinction entre l'hémophilie A et l'hémophilie B. Elle a aussi été la première à décrire l'hémophilie B et elle a appelé cette maladie d'après l'un de ses patients: la maladie de Christmas. L'article paraît également dans l'édition de Noël du British Medical Journal.

  • 1964

    C’est au cours des années 1960, que l’on a identifié et nommé les facteurs de la coagulation. Dans un article publié en 1964 dans la revue Nature, on décrivait en détails le processus de la coagulation. L’interaction des différents facteurs nécessaires à la coagulation sanguine a alors pris le nom de réactions en cascade de la coagulation.

  • 1968


    Au cours des années 1960, le Dr Judith Pool a découvert le cryoprécipité. Le Dr Pool a constaté que la substance gélatineuse qui coulait au fond du plasma frais décongelé était riche en facteur VIII. Pour la première fois, on arrivait à perfuser suffisamment de facteur VIII pour maîtriser les hémorragies graves. Il était même envisageable désormais d’opérer des hémophiles. Le premier concentré de facteur VIII est commercialisé.

  • Fin '70

    Le dépistage de l’hépatite B commence dans le cadre du don de sang et de plasma.

  • 1983

    Premier traitement réussi par le facteur VIIa de patients ayant développé des inhibiteurs du facteur VIII.

  • 1992

    Le facteur VIII recombinant de première génération est approuvé.

  • 1997

    Le facteur IX recombinant de première génération est approuvé (aucune protéine animale ou humaine n’entre dans le processus de fabrication)