La cascade de coagulation

Plusieurs substances jouent un rôle dans la coagulation sanguine. La plupart sont des protéines. L'organisme produit constamment ces substances, afin d'être toujours prêt à passer à l'action en cas de blessure. À mesure que ces substances sont produites et libérées dans le sang, elles remplacent celles qui avaient été produites avant, ces dernières étant soit recyclées, soit éliminées. Normalement, de faibles concentrations de ces substances actives sont présentes dans le sang, mais quand une blessure survient, il y a une augmentation rapide de la production de ces substances et le sang les transporte au site de la blessure, où elles limitent les dommages et amorcent la cicatrisation.

 

 

 

 

La plupart des substances sont appelées facteurs. Il y a en tout 12 facteurs principaux en tout, dont le facteur VIII. Quand l'organisme ne produit pas la quantité normale de facteur VIII, on parle d'hémophilie A.

Facteurs intervenant dans la cascade de réactions de laa coagulation
(a: forme active du facteur):

I: fibrinogène (Ia : fibrine)
II: prothrombine (IIa : thrombine)
V: proaccélérine
VII: proconvertine
VIII: facteur antihémophilique A
IX: facteur antihémophilique B
X: facteur Stuart
XI: PTA = Plasma Thromboplastin Antecedent
XII: facteur Hageman ou facteur contact
XIII: facteur stabilisant de la fibrine
PL: phospholipide plaquettaire
Ca** (IV): calcium
 

 

Au début des années 1960, les chercheurs ont découvert que de nombreuses protéines jouent un rôle dans la voie de la coagulation, ont identifié et nommé les 12 facteurs de coagulation, et ont décrit en détail le processus de coagulation.

En 1962, un comité international a attribué un chiffre romain à chacune de ces protéines pour éviter toute confusion. Les facteurs associés à l'hémophilie A et B ont respectivement été appelés facteur VIII et facteur IX. Un modèle pour l'interaction de ces facteurs, appelé série de réactions en cascade dans la coagulation sanguine, a été publié en 1964 dans la revue scientifique Nature.

Même si le sang des personnes hémophiles ne coagule pas normalement, ces personnes ne saignent ni plus rapidement ni plus abondamment que d'autres, mais elles saignent plus longtemps.
Même en présence d'hémophilie grave, la coagulation se produit quand même, mais elle est beaucoup plus lente. En général, le caillot ne peut résister à la pression exercée par le sang qui s'échappe. Le caillot est donc constamment perturbé et ne peut se solidifier, ce qui nuit à la cicatrisation de la plaie.