La maladie articulaire

De nombreux adultes atteints d'hémophilie grave présentent des lésions permanentes à une articulation ou plusieurs. La maladie articulaire peut entraîner une perte de l'amplitude articulaire, une atrophie musculaire (affaiblissement), une douleur et une limitation de la mobilité. Certaines articulations sont plus susceptibles d'être touchées par les saignements que d'autres, notamment les genoux, les chevilles et les coudes, puisqu'elles sont des articulations charnières et qu'elles sont peu protégées des tensions latérales. Les articulations sphériques, comme les épaules ou les hanches, sont bien protégées par les grands muscles, et sont construites de façon à pouvoir bouger dans de nombreuses directions sans blessures.

Les lésions articulaires sont causées par des saignements répétés dans la cavité articulaire. Dans certains cas, la maladie articulaire commence à apparaître après un seul saignement. La plupart du temps, elle est le résultat de nombreux saignements survenus au fil des années. C'est pour cette raison que les saignements articulaires doivent être traités immédiatement par un facteur de coagulation, pour qu'ils cessent rapidement. Un repos et des perfusions de suivi adéquats sont nécessaires pour assurer une bonne guérison après un saignement. Communiquez avec votre Centre de Traitement de l'Hémophilie pour obtenir des conseils sur la prise en charge des saignements. Un traitement régulier par un facteur de coagulation (administré à des fins prophylactiques) aide à prévenir les saignements et peut réduire le risque d'être atteint d'une maladie articulaire grave.

Chez l'enfant hémophile connu, certains signes précurseurs d'hémorragies au niveau des articulations doivent alerter:

Sensations de picotement ou de chaleur
Gonflement localisé
Economie d'un membre lors du mouvement
Position antalgique du membre, boîterie
Renfermement de l'enfant sur lui-même, mauvaise humeur, pleurs inexpliqués

Etre à l'écoute d'un enfant qui se plaint, même si rien n'est visible...

Les formes de maladie articulaire

Les hémarthroses peuvent être spontanées ou secondaires à un traumatisme, à un effort prolongé (marche, sport) ou au port d'objets lourds.
La douleur en est le premier signe: elle précède l'épanchement articulaire.
Si elle est reconnue à temps, elle entraîne un traitement très précoce et efficace, qui permet une reprise rapide de l'activité articulaire et évite toute séquelle.
Les autres signes sont représentés par l'augmentation de volume de l'articulation et son impotence fonctionnelle, témoignant de la constitution de l'épanchement intra-articulaire. Le traitement sera adapté en fonction de la disparition de la douleur et de la récupération motrice.
Les hémarthroses ont tendance à récidiver au niveau d'une même localisation (articulation cible), le premier épanchement réalisant une épine irritative, notamment au niveau du genou et de la cheville, articulations concernées dès l'âge de la marche. C'est cette répétition qui entraîne au long cours une véritable destruction de l'articulation et qui définit l'arthropathie hémophilique avec son cortège douloureux chronique et son handicap fonctionnel majeur.
Aussi est-il impératif de prévenir ces accidents hémorragiques par un traitement substitutif adapté en facteur déficitaire, et une rééducation appropriée.

La maladie articulaire peut toucher deux parties de l'articulation: la membrane synoviale et le cartilage. L'inflammation de la membrane synoviale est appelée synovite. L'érosion du cartilage et les lésions qui y apparaissent sont appelées arthrite.

La synovite

L'intérieur des articulations est tapissé d'une fine membrane appelée membrane synoviale. La membrane synoviale comporte de nombreux vaisseaux sanguins qui lubrifient l'articulation, nourrissent le cartilage et éliminent les débris. La membrane synoviale se déchire facilement, ce qui entraîne un saignement dans l'articulation. Une fois qu'il est survenu un saignement dans une articulation, le sang peut prendre plusieurs semaines à se retirer complètement, ce qui rend l'articulation vulnérable à des saignements répétés. Si de nombreux saignements sont survenus pendant une courte période, la membrane synoviale épaissira et de nouveaux vaisseaux sanguins se formeront dans l'articulation pour aider à son nettoyage. Il s'agit de ce qu'on appelle une synovite. Lorsqu'une articulation saigne de façon répétée, ou lorsqu'elle saigne plus que les autres, elle est appelée articulation cible.

S'agit-il d'une synovite?

Une synovite comporte des aspects visuels et sensoriels différents d'un saignement aigu. L'articulation semble toujours gonflée ou enflée. L'enflure ne s'estompe pas après un traitement par un concentré de facteur. Si l'articulation est devenue étirée de façon permanente en raison de l'enflure chronique, il se pourrait qu'elle ne soit pas douloureuse. Tandis qu'une articulation qui saigne perd rapidement de sa mobilité à mesure que le sang remplit la cavité articulaire, une articulation enflée à cause d'une synovite continuera habituellement à bouger sans douleur. Toutefois, elle peut perdre de la mobilité au fil des mois ou des années.

L'arthrite

Le mot arthrite signifie inflammation de l'articulation. En plus de l'inflammation de la membrane synoviale, il y a aussi des lésions au cartilage et aux os des surfaces articulaires. Il existe deux types de cartilage dans les articulations. Le plus important est celui qui forme la capsule lisse et rigide située à l'extrémité des os et qui permet aux articulations de bouger avec un minimum de friction. Lorsqu'il y a eu beaucoup de sang dans une articulation, soit après un saignement très important ou après des saignements répétés, le vieux sang et le liquide que la membrane synoviale produit pour essayer de se guérir commencent à gruger le cartilage. Certains des symptômes de l'arthrite comprennent de la raideur, de la douleur et de la faiblesse musculaire dans une articulation; ils peuvent perturber le mouvement comme marcher ou monter des escaliers.

La prévention de la synovite et de l'arthrite

La meilleure façon de prévenir les lésions articulaires est de prévenir les saignements dans les articulations. Le traitement par facteur de coagulation peut être administré avant que les saignements ne surviennent. Les personnes atteintes d'hémophilie grave reçoivent des perfusions régulières de facteur de coagulation 2 à 3 fois par semaine. Les personnes atteintes d'hémophilie modérée reçoivent parfois un concentré de facteur avant de participer à des activités sportives ou à d'autres activités qui peuvent imposer un stress aux articulations et entraîner des saignements.